21 Haziran Dünya ALS Günü

271

Amyotrofik Lateral Skleroz diğer ismiyle de Motor Nöron Hastalığı konusunda toplumsal bilinç ve farkındalık oluşturmak amacıyla 21 Haziran Günü, “Dünya ALS Günü” olarak belirlenmiştir

Amyotrofik lateral skleroz ( ALS ) ilk kez 1869 yılında Fransız nörolog Jean-Martin Charcot tarafından tanımlanmıştır. Bu nedenle, hastalık ilk zamanlarda Charcot Hastalığı olarak da bilinmektedir.

ALS, merkezi sinir sisteminde, omurilik ve beyin sapı adı verilen bölgedeki hücre harabiyetine neden olan, buna bağlı olarak kaslarda zayıflık ve erimeye yol açan bir hastalıktır. Motor nöron hastalığı olarak da bilinir.

Hastalığın başlangıç belirtileri hastadan hastaya farklılık gösterir. Çoğu hastanın fark ettiği ilk belirti kol veya bacakta güçsüzlük ya da incelmedir. Örneğin; kişi çantasını taşırken, yazı yazarken, düğmesini iliklerken zorlanır, yürürken veya koşarken tökezler. Bazı hastalar hastalığın başlangıcında özellikle geceleri belirginleşen kramplardan yakınırlar. Hastalığın bulunduğu yere göre belirtiler farklı bölgelerde de başlayabilir. Örneğin; konuşma-yutma güçlüğü gibi.

Hastalığın sebebi tam olarak bilinmemektedir. Genetik yatkınlığın da etkili olabileceği düşünülmektedir. Ayrıca;

Tarım ilaçları ve ağır metaller gibi çevresel toksinler,

Travma,Viral enfeksiyonlar,

Otoimmünite,

Vitamin eksikliği,

Hormonal bozukluklar gibi çeşitli faktörlerin neden olabileceği düşünülmektedir.

ALS hastalığı bulaşıcı bir hastalık değildir. Hastalığa tanı koyduran özel bir test yoktur. Teşhis, klinik belirti ve bulgulara dayanılarak konulmaktadır. ALS’ nin nedeni tam olarak bilinmediği için semptomatik olarak tedavi edilebilmektedir. ALS’ nin kesin bir tedavisi yoktur. İlaç dışında hastanın mümkün olduğunca rahat ettirilip, normal yaşantısını devam ettirecek tedbirler alınması çok önemlidir. Hastaların kişisel durumları göz önünde bulundurularak rehabilitasyonlarına yönelik gerekli ek tedavilerin yapılması önem taşımaktadır. Özellikle bu tür hastaların bakımını ve rehabilitasyonunu üstlenecek kişilerin hastalıkla ilgili iyi bir eğitimden geçmesi gerekmektedir.

Bu anlamda Amyotrofik Lateral Skleroz diğer ismiyle de Motor Nöron Hastalığı konusunda toplumsal bilinç ve farkındalık oluşturmak amacıyla 21 Haziran Günü, “Dünya ALS Günü” olarak belirlenmiştir.

 

ALS kimlerde görülür?

Hastalık dünyanın her yerinde ve her kesimden insanda ortaya çıkabilir. Erkeklerde biraz daha sıktır. Ortalama başlangıç yaşı 55’tir. Ancak, çok genç yaşta da, çok ileri yaşta da görülebilir. Nüfusun yüz binde 2-6 kadarı ALS hastasıdır. Ortalama yaşam süresi: 23-52 ay ve hastaların %8-16’sı, 10 yıldan fazla yaşar. .Ölüm nedeni daha çok yutma güçlüğüne bağlı aspirasyon pnömonisi yada solunum kaslarının tutulması sonucu solunum yetmezliğinden olur.

ALS kalıtsal bir hastalık mıdır?

Tüm ALS hastalarının %90’ı sporadik, %10’u ailesel ALS hastasıdır. Bu nedenle hastalığın büyük çoğunlukla kalıtımla ilgisiz olduğu söylenebilir. Son zamanlarda ALS hastalığı ile ilgili olduğu tahmin edilen pek çok mutasyon bulunmuştur.

ALS’nin bulaşıcı bir yönü var mıdır?

ALS bulaşıcı bir hastalık değildir. Hastaların yakınlarına ve onların tedavisiyle ilgilenen kişilere bulaşmaz.

Hastalığın sebebi nedir?

Hastalığın nedeni tam olarak bilinmiyor. Araştırmacılar sinirlerin bağlantı yerlerinde glutamat denilen nörotransmitterin aşırı miktarda bulunduğunu, bunun normal iletiyi engellediğini bulmuştur. Bu fazlalığın nedeni ise henüz bilinmiyor.

Ayrıca;

Ø Genetik yatkınlık,

Ø Tarım ilaçları ve ağır metaller gibi çevresel toksinler,

Ø Travma,

Ø Viral enfeksiyonlar,

Ø Otoimmünite,

Ø Vitamin eksikliği,

Ø Hormonal bozukluklar gibi çeşitli faktörlerin neden olabileceği düşünülmektedir.

Belirtiler:

Ø Ekstremitelerde katılık,

Ø Hiperrefleksi,

Ø Emosyonel labilite

Ø Kol ve bacaklarda asimetrik güçsüzlük,

Ø Kaslarda erime,  kramplar,

Ø Kaslarda seğirme,

Ø Yorulma,

Ø Konuşma ve yutma güçlüğü.